Sclérose Latérale Amyotrophique
La Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot, est une maladie neurologique évolutive grave et handicapante. C'est une affection rare qui concerne une naissance sur 2 500. En France aujourd'hui, 8 000 personnes en sont victimes.
Elle a été décrite au milieu du XIXe siècle par un neurologue, le docteur Charcot. Elle concerne deux fois plus les hommes que les femmes et survient généralement entre 50 et 70 ans.
Pourquoi le nom de "sclérose latérale amyotrophique" ? Ces mots viennent de ce que les médecins voient au microscope : la moelle épinière est abîmée sur ses bords. On dit qu'elle est atrophiée, c'est-à-dire que sa taille est diminuée, au niveau latéral. L'amyotrophie, elle, définit l'atteinte du muscle.
Cette maladie est liée à une anomalie des neurones, et plus particulièrement, ceux qui commandent les mouvements : les motoneurones.
En temps normal, un premier neurone situé dans le cerveau envoie à un muscle l'ordre de se contacter. Cet ordre passe par un intermédiaire, un deuxième neurone situé dans la moelle épinière. Si l'un des deux est atteint, le muscle ne peut pas se contracter. Sa taille diminue progressivement, et il est alors impossible de bouger ses jambes ou ses bras.
Dans la sclérose latérale amyotrophique, les motoneurones dégénèrent petit à petit. Ils se détruisent, sans que l'on sache pourquoi.
Si ce sont les neurones du cerveau, plus précisément du bulbe, qui sont atteints, on parle de forme "bulbaire" de la maladie : elle touche plus les femmes et apparaît vers 60 ans. Si c'est le neurone de la moelle épinière qui est concerné, c'est la forme spinale, plus fréquente chez les hommes et plus précoce, vers 55 ans.
Il n'y a pas de cause précise identifiée à l'heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur. Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d'autres de facteurs endogènes, c'est-à-dire des mécanismes internes produits par l'organisme.
Pour l'instant, aucune étude n'a mis en évidence de mécanisme précis.
Quand la maladie débute, les fibres musculaires qui composent le muscle vont se contracter une à une : ce sont des fasciculations. On a l'impression d'un ver qui court sous la peau.
Ces mini contractions s'accompagnent de crampes, d'une sensation de raideur dans les articulations et de difficultés à bouger. Des gênes pour parler et déglutir sont également fréquentes. Enfin, la constipation peut être un signe précoce de l'affection.
L'évolution de la maladie est complètement imprévisible. Mais en moyenne, elle est fatale en trois ans.
Il n'existe pas de technique spécifique pour diagnostiquer une sclérose latérale amyotrophique. Aujourd'hui, un cas est découvert toutes les six heures.
Un examen permet d'évaluer l'atteinte des muscles : c'est l'électromyogramme. De petites aiguilles sont piquées dans différents muscles, permettant ainsi de mesurer l'activité de ces derniers.
Il est essentiel d'évaluer régulièrement l'état de santé des patients atteints, et notamment leur respiration, car la paralysie du diaphragme, le muscle qui aide les poumons à fonctionner, peut être fatale. C'est l'une des complications mortelles de cette maladie. Les traitements sont là pour tenter de les prévenir.
Non. La SLA n'est
pas une maladie contagieuse. Il s'agit d'une dégénérescence des neurones par un
mécanisme qui n'est pas complètement identifié.
Il n'y a pas de risque à fréquenter une personne atteinte par cette maladie.
Au contraire l'isolement vécu est le plus souvent néfaste pour le moral des malades. Se sentir entouré est indispensable et aide les patients à faire face à la maladie.